La Ac puede ser definida clínica y ecocardiográficamente como el aumento del espesor parietal miocárdico -VI >12 mm; VD >5mm- en usencia de otras causas de HVI, ausencia de dilatación ventricular y fisiopatología restrictiva no transitoria (descartar SCA posIAM, pericarditis constrictiva).
El ecocardiograma
Doppler transtorácico puede evaluar inicialmente el fenotipo de una probable
AC, pero hasta el momento no se considera como diagnóstico definitivo.
Hallazgos
ecocardiográficos-Doppler:
· Miocardio con puntillado ecogénico,
textura brillante granular (imágenes harmónicas no pueden discriminar subtipos)
·
HVI (VI-VD), con espesor parietal
relativo > 0.42
·
Engrosamiento del septum IA > 5mm. y
agrandamiento bi-auricular
·
Engrosamiento valvar difuso
·
Fey preservada o levemente disminuida,
con bajo índice de volumen sistólico
· Disfunción diastólica con fisiología restrictiva no transitoria E/A > 1,5;
- Desacel. E < 160 mseg. (rápido equilibrio de presiones AI-VI);
- onda “A” muy baja (por elevada PFDVI, auriculopatía rígida);
- Tiempo de relajación corto <70mseg. (apertura mitral precoz por elevada presión AI);
- Flujo reverso diastólico en vena hepática aumentado (flujo sistólico venoso
hepático y pulmonar menor que el diastólico (S<D)
·
Velocidades tisulares anulares disminuidas
< 5cm/seg
·
Strain longitudinal global reducido
(VI-VD) y PSP > 35 mmHg.
·
Derrame pericárdico
Hallazgos
en el ecocardiograma Doppler
La evaluación multiparamétrica con ecocardiografía Doppler permite orientar el diagnóstico temprano en AC y contribuye a mejorar las probabilidades de sobrevida con el acceso temprano al tratamiento. Las pruebas multiparamétricas mediante ecocardiografía Doppler tienen mayor S, E y Exactitud (96%; 88% y 92%) para el diagnóstico de AC; con las ventajas de ser repetibles, no invasivas y económicas.
Criterios
ecocardiográficos para AC (TTR):
Engrosamiento
ventricular izquierdo sin causa ≥ 12 mm:
1. Los hallazgos
característicos de la ecocardiografía (≥ 2 presentes):
1.
Disfunción diastólica grado 2 o más.
2.
Reducción de las velocidades de Doppler tisular de las ondas s, e, a (< 5cm).
3. Reducción del strain global longitudinal (< -15%).
Escenarios
para diferenciar sospecha de AC y frente a fenotipos hipertróficos
Puntaje para sospecha de AC-AL ≥ 5 puntos (S:48%; E:95%)
- Espesor parietal relativo (SIV+PP/DDVI > 0.6) > 5 (2 puntos)
- Relación E / e' > 10 (2 puntos)
- TAPSE ≤ 19mm. (1 punto)
- Strain longitudinal global ≥ -14 (1).
Puntajes ecocardiográficos para fenotipo hipertrófico ≥ 8 puntos (S:54%; E:98%): (Boldrini y cols. JACC)
- Espesor parietal relativo > 6 (3 puntos).
- Relación E / e' > 11 (1 punto).
- TAPSE ≤ 19 mm (2 puntos).
- Strain longitudinal sistólico ≥ -13 (1 puntos).
- Cociente sistólico ápex / base > 2,9 (3 puntos).
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ETT “M”-2D-3D, Doppler, tisular, strain |
RNM |
Gammagrafía SPECT / PET-TC
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TC multicorte |
PET N13 / 18FNaF |
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Dimensiones Anatomía Morfología Fenotipo funcional |
Diámetros,
volúmenes, función sistólica y diastólica (VI-VD). HVI > 12mm (asimétrica
en AC-ATTR) | Espesor parietal relativo > 0.42 Miocardio
puntillado ecogénico (textura brillante) granular DD
Restrictivo Doppler
tisular y strain global y longitudinal disminuidos (basal-medial. Caracterización
regional y temporal de la disincronía VI y del strain VI (3D) |
Caracterización
tisular. Tipificación
de hipertrofia. (Htsiva, MCH, Fabry, Danon, Hemocromatosis) Cuantificación de
cavidades y del volumen extracelular seriado. T1 Mapping infiltración,
volumen EC; T2 edema miocárdico Realce
Gd intramiocárdico subendocárdico VI-VD y de pared auricular difuso. Respuesta
terapéutica No
diferencia AC por TTR de AL |
Imágenes
planares seguidas por SCPECT Diagnóstico de AC-ATTR con captación ávida de radio-trazadores
óseos con Tc difosfonatos (AC-AL escasa o nula). Grado
de compromiso cardíaco determina pronóstico Relación
de captación Corazón / Tórax contralat. ≥ 1,6 (a la 1hora). Diferencia AC
ATTR de AL. Biopsia digital no invasiva con alta “S” y “E” para AC-TTR. SPECT
/ TC discrimina AC TTR de población sin enfermedad. |
En
ancianos evaluados para TAVI por alta prevalencia de AC. Evalúa volúmenes,
función, espesor y masa VI (mayor SyE) |
Reducido
Flujo miocárdico basal en reposo y pico comparado con HVI Htsiva. Mayor
resolución espacial y de carga amiloide absoluta para el tto. |
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Aurículas |
Dilatadas |
Dilatadas Realce
difuso |
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Válvulas |
Engrosadas
>5mm |
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VD |
Engrosamiento
pared, Septum, Cavidad VD reducida |
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Pericardio |
Derrame |
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Utilidad
de imágenes multimodales en AC (ATTR) (Cuddy 2022 – JASE)
La evaluación de la
patogenia de AC por cardioRNM nos permite comprobar: La infiltración miocárdica
extracelular por amiloide mediante realce tardío con el agente de contraste
gadolinio junto a la secuencia de mapeo T1 y aumento del volumen extracelular
(VEC). La presencia de edema con mapeo T2. El compromiso miocítico con la masa
VI y el VEC y la combinación de estas técnicas para la estadificación de la AC
en cada caso. El gadolinio también confirma diferentes grados de riesgos y el
VEC caracteriza fenotipos y respuestas al tratamiento.
La coexistencia de AC (TTR)
y estenosis valvular aórtica en añosos es frecuente. Se reconoce también que la
presencia de un subgrupo de estenosis valvulares aórticas de bajo flujo - bajo
gradiente (EAo BF-BG) resulta un escenario clínico de difícil detección. La EAo
BF-BG puede observarse hasta en un 30% en contexto de AC (TTR).
Manejo de pacientes portadores de AC con Estenosis valvular aórtica de bajo flujo, bajo gradiente.
