⚕️Amiloidosis Cardíaca: Evaluación multiparamétrica por ecocardiograma Doppler ⚕️

   La Ac puede ser definida clínica y ecocardiográficamente como el aumento del espesor parietal miocárdico -VI >12 mm; VD >5mm- en usencia de otras causas de HVI, ausencia de dilatación ventricular y fisiopatología restrictiva no transitoria (descartar SCA posIAM, pericarditis constrictiva).

   El ecocardiograma Doppler transtorácico puede evaluar inicialmente el fenotipo de una probable AC, pero hasta el momento no se considera como diagnóstico definitivo.

     Hallazgos ecocardiográficos-Doppler: 

·    Miocardio con puntillado ecogénico, textura brillante granular (imágenes harmónicas no pueden discriminar subtipos)

·        HVI (VI-VD), con espesor parietal relativo > 0.42

·        Engrosamiento del septum IA > 5mm. y agrandamiento bi-auricular

·        Engrosamiento valvar difuso

·        Fey preservada o levemente disminuida, con bajo índice de volumen sistólico

·      Disfunción diastólica con fisiología restrictiva no transitoria E/A > 1,5; 

     - Desacel. E < 160 mseg. (rápido equilibrio de presiones AI-VI); 

     - onda “A” muy baja (por elevada PFDVI, auriculopatía rígida); 

     - Tiempo de relajación corto <70mseg. (apertura mitral precoz por elevada presión AI); 

    - Flujo reverso diastólico en vena hepática aumentado (flujo sistólico venoso hepático y pulmonar menor que el diastólico (S<D)

·        Velocidades tisulares anulares disminuidas < 5cm/seg

·        Strain longitudinal global reducido (VI-VD) y PSP > 35 mmHg.

·        Derrame pericárdico

Hallazgos en el ecocardiograma Doppler

La evaluación multiparamétrica con ecocardiografía Doppler permite orientar el diagnóstico temprano en AC y contribuye a mejorar las probabilidades de sobrevida con el acceso temprano al tratamiento. Las pruebas multiparamétricas mediante ecocardiografía Doppler tienen mayor S, E y Exactitud (96%; 88% y 92%) para el diagnóstico de AC; con las ventajas de ser repetibles, no invasivas y económicas.  

Criterios ecocardiográficos para AC (TTR):

Engrosamiento ventricular izquierdo sin causa ≥ 12 mm:

1. Los hallazgos característicos de la ecocardiografía (≥ 2 presentes):

1. Disfunción diastólica grado 2 o más.

2. Reducción de las velocidades de Doppler tisular de las ondas s, e, a (< 5cm).

3. Reducción del strain global longitudinal (< -15%). 

Escenarios para diferenciar sospecha de AC y frente a fenotipos hipertróficos

Puntaje para sospecha de AC-AL ≥ 5 puntos (S:48%; E:95%)

- Espesor parietal relativo (SIV+PP/DDVI > 0.6) > 5 (2 puntos)

- Relación E / e' > 10 (2 puntos)

- TAPSE ≤ 19mm. (1 punto)

- Strain longitudinal global ≥ -14 (1).

 Puntajes ecocardiográficos para fenotipo hipertrófico ≥ 8 puntos (S:54%; E:98%): (Boldrini y cols. JACC)

- Espesor parietal relativo > 6 (3 puntos).

- Relación E / e' > 11 (1 punto).

- TAPSE ≤ 19 mm (2 puntos).

- Strain longitudinal sistólico ≥ -13 (1 puntos).

- Cociente sistólico ápex / base > 2,9 (3 puntos).

	ETT “M”-2D-3D, Doppler, tisular, strain	RNM	Gammagrafía SPECT / PET-TC	TC multicorte	PET N13 / 18FNaF
Dimensiones Anatomía Morfología Fenotipo funcional	Diámetros, volúmenes, función sistólica y diastólica (VI-VD). HVI > 12mm (asimétrica en AC-ATTR) | Espesor parietal relativo > 0.42 Miocardio puntillado ecogénico (textura brillante) granular DD Restrictivo Doppler tisular y strain global y longitudinal disminuidos (basal-medial. Caracterización regional y temporal de la disincronía VI y del strain VI (3D)	Caracterización tisular. Tipificación de hipertrofia. (Htsiva, MCH, Fabry, Danon, Hemocromatosis) Cuantificación de cavidades y del volumen extracelular seriado. T1 Mapping infiltración, volumen EC; T2 edema miocárdico Realce Gd intramiocárdico subendocárdico VI-VD y de pared auricular difuso. Respuesta terapéutica No diferencia AC por TTR de AL	Imágenes planares seguidas por SCPECT Diagnóstico de AC-ATTR con captación ávida de radio-trazadores óseos con Tc difosfonatos (AC-AL escasa o nula). Grado de compromiso cardíaco determina pronóstico Relación de captación Corazón / Tórax contralat. ≥ 1,6 (a la 1hora). Diferencia AC ATTR de AL. Biopsia digital no invasiva con alta “S” y “E” para AC-TTR. SPECT / TC discrimina AC TTR de población sin enfermedad.	En ancianos evaluados para TAVI por alta prevalencia de AC. Evalúa volúmenes, función, espesor y masa VI (mayor SyE)	Reducido Flujo miocárdico basal en reposo y pico comparado con HVI Htsiva. Mayor resolución espacial y de carga amiloide absoluta para el tto.
Aurículas	Dilatadas	Dilatadas Realce difuso
Válvulas	Engrosadas >5mm
VD	Engrosamiento pared, Septum, Cavidad VD reducida
Pericardio	Derrame

Utilidad de imágenes multimodales en AC (ATTR) (Cuddy 2022 – JASE)

  La evaluación de la patogenia de AC por cardioRNM nos permite comprobar: La infiltración miocárdica extracelular por amiloide mediante realce tardío con el agente de contraste gadolinio junto a la secuencia de mapeo T1 y aumento del volumen extracelular (VEC). La presencia de edema con mapeo T2. El compromiso miocítico con la masa VI y el VEC y la combinación de estas técnicas para la estadificación de la AC en cada caso. El gadolinio también confirma diferentes grados de riesgos y el VEC caracteriza fenotipos y respuestas al tratamiento.

  La coexistencia de AC (TTR) y estenosis valvular aórtica en añosos es frecuente. Se reconoce también que la presencia de un subgrupo de estenosis valvulares aórticas de bajo flujo - bajo gradiente (EAo BF-BG) resulta un escenario clínico de difícil detección. La EAo BF-BG puede observarse hasta en un 30% en contexto de AC (TTR). 

Manejo de pacientes portadores de AC con Estenosis valvular aórtica de bajo flujo, bajo gradiente.

(Ternacle J y cols. JACC 2019)